认识食管腺样囊性癌

认识食管腺样囊性癌 by 亚甲蓝

食管腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，AdCC）为原发于食管的、由肌上皮细胞和导管上皮细胞构成的具有腺样和囊性结构的罕见上皮性恶性肿瘤，起源于食管粘膜下固有腺体。超过80%的AdCCs具有由基因融合或其他机制引起的MYB/MYB1基因的激活。日本一项包含35例AdCC病例的研究显示，有一半病例是局限于粘膜下层的癌，这部分病例淋巴结转移罕见，预后较一般的食管鳞癌和腺癌好，目前的几篇病例报道同样显示早期AdCC 内镜治疗后的预后良好。

图1 2019WHO食管肿瘤分类

病理组织学：多表现为黏膜下界限清楚的结节状病灶，早期AdCC可位于黏膜固有层-黏膜下层，而表面上皮层完整。由内层的导管型上皮细胞和外层的肌上皮成分构成筛状、管状或实性结构，肿瘤细胞异型性明显，核分裂和坏死多见。腺样囊性癌的肌上皮细胞p63、S100、SMA和calponin阳性，而导管上皮细胞CK、CEA和KIT (CD117)阳性。

图2 食管AdCC 筛状结构

图3 食管ACC。A.p63染色显示肌上皮细胞阳性；B. KIT染色显示胆管上皮细胞

白光及染色内镜特征：由于大部分早期AdCC合并有上皮内SCC，因此多在SCC治疗后病理诊断。单纯早期Adcc内镜下多呈SMT样改变，由于其表面覆盖完整的正常上皮，因此缺乏食管早癌典型的NBI和放大内镜表现，同时早期活检准确率低下。

图4 AdCC病例 a.白光内镜见SMT样病变；b.ER术后；c-d.HE染色；e-f CD117组化染色

该病例来自潍坊市中医院马旭光老师

图5 SCC合并Adcc病例典型早期SCC病例，局部似见R型IPCL（红箭头）

图6 图5术后病理 a-c.HE；d-f.免疫组化P40、SOX-10、CD117

引文：

[1] Sawada G, Moon J, Saito A, et al. A case of adenoid cystic carcinoma of the esophagus. Surg Case Rep. 2015;1(1):119.

[2] Aihua Q, Benyan Z, Weiguang L, Yunwei S. Endoscopic submucosal dissection of squamous cell carcinoma accompanied by adenoid cystic carcinoma of the esophagus. Endoscopy. 2023;55(S 01):E49-E52.

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认识食管腺样囊性癌 #6024

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